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威尔逊病(肝豆核状变性)人皮肤成纤维细胞来源的hiPSC -1

时间:2019-08-22 12:14:15

iPSD0016

     

      这些iPS细胞株可以作为在细胞水平和分子水平的疾病机理的研究工具,也可用于开发疾病的潜在新疗法和开发细胞替代疗法或基因疗法。


货号

产品

iPSD0016

iPSCell® 威尔逊病(肝豆核状变性)人皮肤成纤维细胞来源的hiPSC -1


概述

      iPSCell® iPSD0016人类诱导多能干细胞(hiPSC)细胞株由从一个患有威尔森氏症(又称肝豆核状变性)的32岁男性的皮肤分离得到的成纤维细胞经过逆转录病毒导入Oct4, Sox2, Klf4, c-Myc四个转录因子重编程得到的。     

      iPSCell® iPSD0016具有人胚胎干细胞的典型特征,包括高表达内源性的多能性基因,如Oct4, Nanog, 高表达人胚胎干细胞表面抗原,如Tra-1-60, SSEA-4, 并能在体外分化为3个胚层的细胞。该细胞系可以作为在细胞水平和分子水平的疾病机理和筛选新药物的研究工具,也可用于开发疾病的潜在新疗法和开发细胞替代疗法或基因疗法。 



产品信息
产品名称:威尔逊病(肝豆核状变性)人皮肤成纤维细胞来源的hiPSC -1
产品编号:iPSCell® iPSD0016
产品组分:1管冻存细胞(>1.0 x 106细胞)和一个hiPSCs复苏试剂盒(Rec-1010)
细胞类型: 人类诱导多能干细胞(hiPSC)
重编程方法
逆转录病毒导入Oct4, Sox2, Klf4, c-Myc四个转录因
疾病类型:
威尔森氏症,ATP7B 纯合R778L
供体性别:
供体年龄:32周岁
人      种:亚洲
制备时间:2009
供体细胞类型:皮肤成纤维细胞


发表文献:


1、Zhang S, Chen S, Li W, et al. Rescue of ATP7B function in hepatocyte-like cells from Wilson's disease induced pluripotent stem cells using gene therapy or the chaperone drug curcumin[J]. Human molecular genetics, 2011, 20(16): 3176-3187.


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